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松果体区肿瘤有哪些？得了松果体区肿瘤有什么症状？

对神经外科医生来讲,松果体区肿瘤的治疗一直是很棘手的问题。只有在对此部位肿瘤的生物学特性了解后,才能做出正确的处理。对于个别病例可以制定个体化的治疗方案。

  松果体区肿瘤的分类

+松果体细胞瘤( Pineocytoma)(WHO I级)是一种罕见的、缓慢生长、好发于成年人的松果体主质细胞肿瘤,肿瘤含大小一致,成熟松果体样的小细胞,常形成大的松果体瘤菊形团。

+中分化松果体实质瘤( Pineal parenchymaI tumour of intermediate differentiation)( WHO II或Ⅲ级)中度恶性松果体主质细胞肿瘤,可发生在任何年龄,瘤细胞弥漫片状或大分叶状分布,细胞形态单一,核轻到中度不典型,核分裂少到中度。

+松果体母细胞瘤( Pineoblastoma)(WHOⅣ级)高度恶性,发生于儿童的原始胚胎性松果体主质细胞肿瘤,常沿脑脊液播散,瘤细胞小,致密不定形片状排列,核圆或不规则胞浆少。

+松果体区乳头状肿瘤( Papillary tumour of the pineal region)一种罕见的,好发于成年人松果体区的神经上皮肿瘤,瘤细胞具有乳头状结构和上皮细胞的细胞学特征,细胞角蛋白的免疫反应阳性和超微结构提示室管膜的分化。

  松果体区肿瘤的症状和体征

松果体区肿瘤的生物学性质混杂,可起源于松果体腺或松果体腺的邻近部位,当压迫和侵犯局部结构或肿瘤播散种植时,患者会出现临床症状,如肿瘤阻塞导水管,表现为梗阻性脑积水和颅内压增高;肿瘤累及上丘和顶盖前区,会出现特异性的眼征,表现为眼球上视障碍、瞳孔异常、眼震、会聚障碍和痉挛。

松果体区肿瘤有哪些？得了松果体区肿瘤有什么症状？

导水管症状常显示导水管周围病变,并非单纯的Parinaud综合征(单纯性上视障碍)可以解释,其解剖学基础是导水管前方和第三脑室后部下方的结构损伤,也可损伤脑干上视中枢的下方,出现向下凝视障碍。

颅内压增高和 Parinaud综合征是松果体区肿瘤较常见的症状。小脑的压迫会导致辨距不良、肌张力降低和意向性震颤。

意识变化可能与颅内压增高或病变直接侵蚀脑干相关。部分肿瘤会发生脊髓、马尾或中枢神经系统以外结构的转移,也可通过分流术后的分流管转移。

较少见的症状是性早熟或性成熟发育迟滞,多见于男性松果体肿瘤患者(占10%),较为少见的症状是松果体卒中,患者表现为突然的神经系统恶化体征,主要由于肿瘤内出血或第三脑室后部肿瘤体积的突然增大。

第三脑室后部肿瘤向前生长,发生鞍上侵犯时,尿崩是较为常见的体征,可以先于其他症状几年出现。

肿瘤累及鞍上的另一个较为常见的症状是视觉异常。包括视神经萎缩引起的视力下降;肿瘤浸润至视交叉,视神经和眼眶,导致眼外肌麻痹或严重的眼球突出;视乳头水肿较少见;颅内压增高引起的视神经缩较为常见。由于病变累及视交叉的背侧,视野变化首先表现为双颗下偏盲。由于肿瘤生长入视交叉的后、上部,累及了Macular纤维而致的双侧颗下视野偏盲,是此部位肿瘤所特有的。

垂体功能低下是第三个较为常见的症状,通常表现为患者的生长抑制,老年肿瘤患者表现为性功能减退和闭经。病理性肥胖,神经源性的高血钠、摄食过多,体温调节异常和嗜睡等不是肿瘤常见的表现。单纯的鞍上生殖细胞瘤,也可发生整个神经轴的转移。

伴随听力丧失而出现的耳鸣,在松果体区肿瘤患者的发生率为18%,这种耳鸣是肿瘤累及下丘,干扰了脑干听力中继通路的结果。

相关资料信息来源：Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques, 4th edition

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