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儿童脊索瘤怎么治疗？儿童脊索瘤预后怎么样？

脊索瘤是颅底中线的局部浸润性肿瘤。脊索瘤是局部浸润性生长缓慢的恶性肿瘤，起源于原始凹槽的残余物。它们较常见于颅底（颅骨）和下脊柱。大约40%的脊索瘤和软骨肉瘤发生在（蝶鞍和垂体正下方）。

脊索瘤影像表现怎么样？脊索瘤可以有不同的表现，这取决于它们的位置。颅脑肿瘤可能表现为慢性难治性头痛、颅神经病变（如我们的右外展肌麻痹患者）和其他罕见症状，如蛛网膜下腔出血、脑脊液流涕和鼻衄。位于脊柱的肿瘤可能导致背痛（可能本质上是皮节性的）、括约肌功能障碍、下肢无力和感觉异常。各种影像学检查方式有助于鉴别诊断。X线平片可能显示局部骨侵蚀和散射钙化。在CT上，脊索瘤有衰减减少和高密度区域，可能显示附近结构的侵蚀，并表现出内部钙化基质。在脑部MRI中，骨扩张是一个典型特征，T1加权图像上有低信号，T2加权图像上有高信号。施用钆后，T1加权图像上可能存在异质增强模式。如果想要准确确诊，较终诊断可以进行开颅手术活检，进行病理分析。

儿童脊索瘤怎么治疗？

较佳治疗方法是全切除术。尽管这些病变的位置具有挑战性，但内镜内颅底手术的较新进展使得宏观和影像学完全肿瘤切除术的发生率非常高。当肿瘤位置或延伸太侧或太差而无法用内镜方法有效切除时，应考虑开放方法或分阶段内镜和开放方法的组合。通常需要术后放疗，因为尽管完全手术切除，复发的可能性很高。复发的主要部位是局部的，晚期复发相对常见。10年后治愈的可能性约为50%，当实现肿瘤完全切除时，治愈概率显著增加。

手术治疗是首要的标准治疗，但是如果因为患者身体因素或者肿瘤特点等因素无法进行手术切除的，也可以选择放化疗进行治疗。

放射治疗

标准治疗包括手术和外部放射治疗，通常是质子束放射治疗。手术在儿童和青少年中通常不能治愈，因为难以获得清晰的边缘，并且脊索瘤可能出现在颅底而不是骶骨中，这使得它们相对难以完成手术切除。但是，如果可以实现总全切除术，则结局会得到改善。

使用质子束疗法（带电粒子放射疗法）已获得较佳结果，因为这些肿瘤具有相对的抗辐射性，并且与质子的辐射剂量共形性允许更高的肿瘤剂量，同时保留相邻的关键正常组织。

化疗

只有少数轶事报道在单独手术后或手术加放疗后使用细胞毒性化疗。据报道，异环磷酰胺/依托泊苷和长春新碱/阿霉素/环磷酰胺治疗已取得一些成功。化疗在治疗这种疾病中的作用尚不确定。

儿童脊索瘤预后怎么样？

相关研究证实年幼的孩子似乎比年长的患者有更差的预后。儿童和青少年颅脊索瘤的存活率约为50%至80%。一项回顾性文献综述和对机构患者的回顾性综述确定了682名脊柱脊索瘤患者，中位年龄为57岁。年龄小于18岁、骶骨脊柱位置、去分化病理学和化疗与无进展生存期（PFS）概率较低相关。较年轻的年龄（<18岁）、年龄较大的年龄（>65岁）、就诊时的膀胱或肠道功能障碍、病理差异化、复发或进展以及转移与较差的总生存期相关。组织病理学也是一个重要的预后因素，非典型或软骨病理学的结局比经典病理学更差。

一项多中心回顾性研究确定了40名脊索瘤患儿（中位年龄，12岁）。大多数患者具有组织学上经典的脊索瘤形式（45.5%），脊索瘤主要位于颅底（72.5%）。5年的总生存率（OS）为66.6%，10年时为58.6%。预可行性研究的发生率在5年时为55.7%，在10年时为52%。总切除术与更好的结果相关（OS和PFS的P=.04，对数等级）。BAF47免疫抑制的丧失似乎是一个重要的独立不良预后因素（PFS，P=.033）。

以上预后数据仅供参考，预后影响因素很多，具体需要结合病人的肿瘤特点、手术切除程度等综合评估，如果能找到手术经验丰富的医生操刀手术进行肿瘤全切，也能争取到较佳的预后。

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