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卵巢甲状腺肿也作妖卵巢甲状腺肿发生的肿瘤（一）

编译整理：强子

简介

卵巢甲状腺肿最初描述于20世纪初，后续被世界卫生组织纳入主要为、或仅为甲状腺实质构成的单胚层畸胎瘤。这类病变最常见于3050岁的中年患者。临床常出现盆腔受压及疼痛的相关症状。早已明确这类组织具有生物学活性，比如可以导致<10%的患者出现甲状腺功能亢进；不过大部分患者的实验室检查结果都无明显异常。

组织学上，卵巢甲状腺肿非常类似良性甲状腺组织，具体为大小不一的滤泡、并有其他良性结构表现；也常见增生性及腺瘤样改变。需要注意的是，卵巢甲状腺肿免疫组化与甲状腺实质一样，即阳性表达TTF1、PAX8和Tg。还要注意的是，卵巢甲状腺肿可能会出现功能异常的相关组织学表现，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、乳头状增生，后者临床可能会出现甲状腺功能亢进。

尽管大部分卵巢甲状腺肿为良性，但也可能会出现严重症状：高达1/3的患者会出现腹水、腹膜黏连、腹膜缺损。文献中还有数十例出现假Meigs综合征的报道，患者表现为腹水、且CA125升高，甚至有个别出现胸水。需要注意的是，这些病例都未见恶性转化。

尽管卵巢甲状腺肿多为良性，但也要了解与其他畸胎瘤一样、会有恶性可能。美国宾夕法尼亚大学医院病理专家TondiResta等在《Endocr Pathol》发表综述，介绍了卵巢甲状腺肿相关最常见恶性肿瘤及重要类似病变。为帮助大家更好的了解相关知识点并应用于临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

卵巢甲状腺肿中的乳头状癌

与甲状腺一样，发生于卵巢甲状腺肿的恶性肿瘤最常见为甲状腺乳头状癌（PTC）。这种情况下的PTC组织学表现和甲状腺时一样，也是细胞核增大、拉长、重叠、并有特征性的细胞核细节，后者如核膜不规则、核沟、染色质边集、假包涵体。这种情况下的PTC亚型大部分为经典型或滤泡亚型，也有高细胞亚型的个别病例报道。卵巢甲状腺肿中的PTC可以是包裹性，也可以是非包裹性；文献中还有符合NIFPTC的罕见病例报道，但这种情况下是否预后很好尚未得到证实。

图1.发生于卵巢甲状腺肿的甲状腺乳头状癌，低倍镜下呈滤泡状结构，细胞核增大、重叠，染色质透明，有核沟。

对于疑难病例来说，免疫组化HBME1在PTC中呈弥漫、强阳性着色，而在周围甲状腺实质呈弱阳性或不着色。此时的遗传学检测也证实，卵巢甲状腺肿中的PTC突变谱系与甲状腺中的PTC一样，具体如经典型PTC中可见BRAF V600E突变，滤泡亚型PTC中可见NRAS突变。

发生于卵巢甲状腺肿的PTC要注意鉴别转移性PTC。由于这两种病变的组织形态学和免疫组化特征几乎相同，因此全面分析患者的病史及影像学检查才是关键。需要注意的是，甲状腺PTC转移至卵巢的情况其实极为罕见，不过如果患者明确有甲状腺的PTC病史，则不管是以往、还是新确诊的情况，都支持卵巢病变为转移性。此外，有颈部放疗史、且有明确甲状腺结节，也支持甲状腺PTC转移至卵巢的诊断。最后，其他部位存在多处转移灶并不支持是甲状腺来源的转移性PTC，因为卵巢甲状腺肿的恶性病变也有转移可能。

仅从组织学表现来说，支持为转移性甲状腺PTC而不是来源于卵巢甲状腺肿的恶性肿瘤特征有：卵巢病变的背景中没有良性甲状腺肿实质或其他畸胎瘤成分。如果卵巢病变仅为恶性表现，则进一步提示病变为转移、而不是发生于卵巢内的病变。

卵巢原发的PTC中，如果肿瘤局限于卵巢、病变并未生长到卵巢表面、和/或肿瘤并未破裂，则预后极好。这种情况下，治疗上切除肿瘤可能就够了。

卵巢甲状腺肿中的高分化滤泡癌

这一罕见情况最初是2008年报道的一小组病例。患者在首次卵巢切除或囊肿切除数年后出现了腹部疼痛，且常伴多个腹膜结节及网膜结节。组织学上，这些结节类似正常甲状腺滤泡且并无细胞核的异常改变、核分裂、坏死、淋巴/血管浸润。由于这类组织形态学表现温和，因此病理医师将其诊断为“腹膜甲状腺肿病（strumatosis peritonei）”，且理论上这是囊性畸胎瘤中“良性”甲状腺组织在此前手术时出现了泼洒、并附着于腹膜表面和网膜表面所致。后续有人提出，腹膜甲状腺肿病大部分病例极可能并非良性，相反，是病史较长、可能达数十年的高分化滤泡癌。本文原作者所在单位曾有一例，在40年的时间内出现多次复发、累及盆腔结构，后续累及腹腔的其他区域。

根据文献中的少数病例，目前还并不确定最初手术中对完整的卵巢进行检查是否可以诊断卵巢的高分化滤泡癌。这类病例大部分并无原发病变可供比较，唯一一例最初病变中有报道的病例中，组织学描述为卵巢中的良性甲状腺肿。

——未完待续——

参考文献

[1]Tondi Resta I, Sande CM, LiVolsi VA. Neoplasms in Struma Ovarii: A Review.Endocr Pathol. Published online October 21, 2023.

doi:10.1007/s120227

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