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颅颈交界处脊索瘤安全全切案例分享

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脊索瘤是起源于原始脊索胚胎残留组织的一种罕见恶性肿瘤，多见于40~60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年，男女发病比例约为2:1。脊索瘤好发于颅底蝶骨与枕骨软骨结合处和骶尾部的中线部位，其中约35%发生于蝶枕部、50%发生于骶尾部，但另有15%的脊索瘤发生于脊柱。脊索瘤多呈溶骨性、膨胀性破坏，罕有成骨现象，可有钙化，具有向硬脊膜内外、蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点。由于肿瘤呈局部侵袭性生长为其特点，生长缓慢，病程长，绝大多数脊索瘤在确诊前已有数月甚至数年的病史，而出现临床症状时多已处于疾病的中、后期。脊索瘤呈半透明灰色肿块，内含黏液样基质，以空泡细胞内含黏液和糖原为特征性病理表现。影像学主要表现为病变部位的块状、分叶状肿物伴局部骨质破坏，骨碎片特征性悬浮于肿瘤实质内，可侵犯邻近组织结构。CT检查可特征性表现为破坏的骨质和高密度的骨碎片，增强扫描病灶可出现不均匀强化或不强化。MRI为首选检查方法，可明确肿瘤起源和周围组织受累程度：T1WI呈等或低信号，病灶内出血或形成黏液时可见局限性高信号，T2WI呈特征性不均匀高信号，骨碎片呈低信号；增强后动态观察，可见病变早期呈不均匀轻至中度强化，而后缓慢持续强化，典型者呈“蜂房”样改变，缓慢强化提示肿瘤缺乏供血，持续强化可能是由于黏液样物质长时间与对比剂结合。临床上需要与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿及骨转移癌等相鉴别。当前确诊脊索瘤主要依靠病理诊断，而术前诊断主要是依靠穿刺活检的病理结果。

脊索瘤的首选治疗是手术切除，早期诊断和彻底切除可降低复发率、增加长期控制的机率。手术方法有广泛切除、边缘切除和部分切除，病灶广泛、彻底的切除可获得最好的治疗效果和长期无病控制的机会。据报道，即使做到广泛、彻底的手术切除，仍有17%的复发率，而局部病灶切除或边缘切除的患者复发率达到了81%。

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颅颈交界处的脊索瘤发病率较低，相关文献也比较少，早期起病多隐秘，病人耐受时间长，一旦出现症状，肿瘤已经相当大，多因咽喉部较大肿块影响吞咽和呼吸时才发现，此时肿瘤可发展到副鼻窦、鼻咽、口咽、下斜坡、脑干、上颈椎等。颅颈交界处周围有复杂的解剖结构如椎动脉、后组颅神经、斜坡、脑干、周围神经根等，故手术难度较大，且易造成相应部位的神经损伤，术后并发症多。由于大多数颅颈交界处脊索瘤在诊断时多已处在疾病中晚期，要保证广泛切除椎旁肌肉、神经根、椎动脉、甚至硬脑膜或咽膜，这些似乎在大多数情况下是不可能的，术后并发症包括椎动脉损伤、脑脊液漏、神经麻痹，甚至瘫痪等。颅颈交界处腹侧脊索瘤的手术入路主要根据肿瘤的具体生长部位，经口入路是较早运用于颅底脊索瘤的下方入路，前方入路包括经鼻蝶入路、鼻侧切开、鼻椎下翻、扩大上颌骨切除、上颌骨翻转及面中部翻揭等入路。神经内镜的应用可最大程度地切除病变，且手术并发症较少，创伤也较小。神经内镜、神经导航、术中磁共振、电子手术臂系统辅助手术是现代神经外科学发展的里程碑，应用上述辅助设备，由神经外科、脊柱外科和耳鼻喉科联合手术可能是颅颈交界处脊索瘤的最佳手术选择。

病情回顾：

21岁法国女孩，出现颈部疼痛，MRI检查显示肿瘤集中在枕骨大孔和颅颈交界区的内部，病变拓展至硬膜内，累及双侧椎动脉。该名脊索瘤患者还伴有明显的骨质破坏和硬膜内延伸。

术前MRI

治疗过程：

福教授为这名患者使用一种不太常见的颅颈交界区手术入路——前外侧入路。这种手术入路最初由福教授的导师伯纳德·乔治（Bernard George）阐述，当然福教授也证明了他对这一手术入路的熟练掌握及高超的手术技术。使用前外侧入路并以进入颅颈交界区，安全地切除肿瘤。

▼手术体位：仰卧位

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▼手术切口：

▼术后情况：由于部分骨质被切除，术后几天接受了枕颈融合术。固定头颈部来保障头部的稳定性，以确保患者的生命安全。

术后MRI证实了在没有并发症的情况下实现了全切

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